В результате многочисленных эпидемиологических исследований были установлены основные факторы, ведущие к развитию цереброваскулярной патологии от начальных признаков недостаточности мозгового кровообращения до инсульта [2-5, 9]. В природе встречаются млекопитающие, у которых единственным источником кровоснабжения головного мозга являются позвоночные артерии (ПА): белки, зайцы, морские свинки. Патология ПА, в том числе и гипоплазия, в определенных условиях может способствовать или быть непосредственной причиной как хронических, так и острых форм нарушения мозгового кровообращения.
Гипоплазия ПА — это уменьшение внутреннего диаметра артерии менее 2 мм. Однако единой договоренности в отношении диаметра сосуда нет, и в некоторых работах признаком гипоплазии ПА считалось уменьшение наружного диаметра ПА менее 3 мм, что встречалось в 6% случаев при обследовании 50 здоровых людей [11]. В другой работе среди больных с различными вариантами синдрома ПА, по данным ультразвукового дуплексного и триплексного сканирования, гипоплазия одной из ПА была выявлена в 23,9% случаев [6]. По данным А.В. Комяхова и М.В. Жуковой [7], у больных с односторонней аномалией Киммерле гипоплазия ПА выявлялась в 43% случаев, а у больных с двусторонней аномалией Киммерле — в 73%. Измерение диаметра проводится в сегменте V2, поскольку остальные сегменты ПА менее удобны, подвержены риску атеросклеротических стенозов за счет непрямолинейного хода, а также в других сегментах возможны погрешности в измерении [15, 14]. Контралатеральную гипоплазированной ПА принято называть доминантной артерией [12, 14].
При посмертном рентгеновском ангиографическом исследовании брахицефальных артерий у детей разных возрастов удалось установить, что достаточно интенсивный рост ПА происходит в возрасте с 5 до 7 лет и с 7 до 9 лет. Основная артерия является наиболее стабильным сегментом задних отделов артериального круга в анализируемый период роста — от 1-го года жизни до 9 лет. Задние мозговые артерии растут стабильно и равномерно без четких скачкообразных тенденций. Рост задних соединительных артерий стабилизируется в возрасте 5-9 лет. Диаметр ПА в возрасте до 5 лет остается примерно стабильный — 1,1-2,0 мм [10].
В литературе гипоплазию ПА рассматривают как проявление недифференцированной дисплазии соединительной ткани, однако отсутствуют данные о ее частоте у людей с наследственной патологией соединительной ткани. Различные сведения о распространенности гипоплазии ПА, по данным литературы, связаны с используемыми методами визуализации. Так, при магнитно-резонансной ангиографии (МРА) с использованием томографа Siemens 1,5 Тл с болюсным внутривенным введением 10 мг магневиста и последующей компьютерной обработкой, односторонняя гипоплазия ПА с внутренним диаметром менее или равном 2 мм определялась у 106 (35,2%) человек из исследованных 306 здоровых людей и у 3,4% встречалась двусторонняя гипоплазия ПА [15]. По данным ультразвукового дуплексного сканирования ПА на ультразвуковом сканере Sonus 5500, при измерении в межпозвонковом промежутке С5-С6, из 407 здоровых людей гипоплазия ПА с внутренним диаметром менее или равном 2 мм встречалась в 15,8% случаев (7,8% — правая ПА и 8% — левая) [13].
Отсутствие признаков вертебрально-базилярной недостаточности среди пациентов с гипоплазией ПА позволяет рассматривать ее как вариант нормального строения и ведет к недооценке роли влияния ее в развитии инсульта. С другой стороны, у пациентов с передним и задним циркулярным ишемическим инсультом гипоплазия ипсилатеральной ПА определялась в 27,1 и 45,6% случаев соответственно, позволяя авторам сделать вывод, что гипоплазия ПА является независимым фактором риска инсульта в бассейне задней нижней мозжечковой артерии на ипсилатеральной стороне [15]. Н.С. Алексеевой установлено, что стеноз ПА 70% и более является критическим для развития инфаркта мозжечка [1]. Отмечена также высокая частота распространения у лиц с гипоплазией ПА дистальных атеросклеротических стенозов в интракраниальном сегменте в сравнении с людьми без гипоплазии ПА (p
<0,001) [15]. По данным исследования J. Park и соавт. [15], 89,1% пациентов с гипоплазией ПА и развившимся ишемическим инсультом в бассейне задней нижней мозжечковой артерии имели атеросклеротический стеноз или окклюзию. Гипоплазия ПА у пациентов с церебральным атеросклерозом приводит к декомпенсации церебральной гемодинамики и способствует развитию ишемического инсульта при степенях стеноза сонных артерий более низких, чем у пациентов без гипоплазии позвоночной артерии [8].</p>
Материал и методы
На базе кафедры неврологии и медицинской генетики с курсом нейрохирургии Ярославской государственной медицинской академии обследованы 1549 больных с хроническими нарушениями мозгового кровообращения (ХНМК) и 87 пациентов, перенесших острые нарушения мозгового кровообращения (ОНМК).
Исследование сосудов проводилось на ультразвуковом сканере Philips En Visor, в дуплексном и триплексном режимах сканирования. У всех пациентов определялись проходимость сосудов, состояние сосудистой стенки, показатели кровотока (систолическая и диастолическая скорости, индекс резистентности), состояние просвета сосудов, исследовались устье ПА, отхождение от подключичной артерии и вхождение ПА в позвоночный канал.
Результаты
Среди 1549 пациентов с ХНМК патология ПА наблюдалась у 369 (23,8%) человек. Гипоплазия ПА диагностирована у 55 (3,5%) больных — у 37 (67%) женщин и 18 (33%) мужчин. Минимальный диаметр артерии составлял 1,3 мм. Гипоплазия ПА определялась у пациентов разного возраста с симптомами вертебрально-базилярной недостаточности. В возрасте до 30 лет — у 5 (9,0%) мужчин и 2 (3,6%) женщин; в возрасте от 30 до 50 лет — у 6 (10,9%) мужчин и 25 (45,4%) женщин; старше 50 лет — у 7 (12,7%) мужчин и 10 (18,2%) женщин. Чаще наблюдалась гипоплазия правой ПА — 39 (70%) случаев и реже — левой ПА — 16 (30%) случаев. При исследовании кровоток по основной артерии в 12 (21%) наблюдениях был ниже нормы на 10-30% (норма — более 40 см/с), в остальных 43 (79%) случаях кровоток снижался при проведении ротационной пробы. В 16 (29%) случаях было отмечено сочетание гипоплазии ПА с патологической деформацией обеих внутренних сонных артерий, преимущественно S- и/или Z-образной.
Анализ результатов обследования 25 пациентов с гипоплазией ПА показал асимметричный венозный отток по позвоночному венозному сплетению во всех случаях. В подавляющем большинстве случаев ускоренный венозный отток регистрировался на стороне гипоплазии ПА. У 8 пациентов он был представлен ускоренным полифазным с множественными ретроградными забросами, «свистящим», у 5 пациентов преимущественно монофазным, ускоренным, «дующим». У 12 человек кровоток в сегменте V2 ускорен не был, но регистрировалось значимое ускорение в сегменте V1 и прямом венозном синусе. При проведении пробы с 2-минутной гипервентиляцией происходило заметное ускорение кровотока по позвоночному венозному сплетению на 40-50%, после гипервентиляции кровоток плавно снижался.
Читайте также:
Среди 87 обследованных с ОНМК в возрасте от 17 до 45 лет (средний возраст — 35,4 года) гипоплазия ПА отмечалась у 16 (18,4%) пациентов (6 мужчин и 10 женщин): у 12 (75%) больных — правой ПА и у 4 (25%) больных — левой ПА. Инсульт у 10 (62,5%) пациентов развивался в вертебрально-базилярном бассейне и у 6 (37,5%) пациентов — в каротидном бассейне. В анамнезе у 3 больных имелись указания на ранее перенесенные ОНМК. Среди факторов риска артериальная гипертензия была у 5 (31,3%) пациентов и пролапс митрального клапана — у 6 (37,5%). Следует отметить, что в данной группе гипоплазия ПА чаще регистрировалась у пациентов с синдромом недифференцированной дисплазии соединительной ткани (НДСТ), чем у больных без фенотипических проявлений этого синдрома (27,9 и 6,8% соответственно). При этом зависимости от тяжести синдрома НДСТ и частоты гипоплазии ПА выявлено не было. Гипоплазия ПА у 3 больных сочеталась с деформацией внутренних сонных артерий (ВСА) и/или ПА, у 4 пациентов — с извитостью ВСА и/или ПА. У 2 пациентов из данной группы одновременно с гипоплазией ПА выявлялось атеросклеротическое поражение общих сонных артерий (ОСА) со стенозами 20-30%. Среди больных с ОНМК с учетом этиологического подтипа ишемического инсульта, согласно критериям TOAST, гипоплазия ПА выявлялась при атеротромботическом варианте — в 2 случаях, кардиоэмболическом — в 2, лакунарном — 2, в 3 случаях — при инсульте с другой известной причиной и у 7 пациентов при инсульте неизвестной этиологии.
Таким образом, высокая частота выявленных ангиодисплазий у лиц молодого возраста с инсультами и их преобладание у пациентов с синдромом НДСТ является, вероятно, одним из проявлений этого синдрома и может быть как результатом наследственной формы поражения соединительной ткани, так и следствием приобретенного генеза в результате влияния разнообразных неблагоприятных факторов на плод в период его внутриутробного развития, что приводит к дефекту формирования соединительнотканного каркаса сосудистой стенки. Гипоплазия ПА, изолированно или в сочетании с патологическими деформациями и/или извитостями ВСА, может быть одним из факторов риска развития нарушения кровообращения в вертебрально-базилярной системе.
Причины гипоплазии головного мозга
Гипоплазия головного мозга всегда начинает развиваться на этапе внутриутробного формирования плода и поэтому по своей сути является врожденной патологией. К ее возникновению могут привести самые различные негативные факторы, воздействующие на организм будущей мамы:
- Злоупотребление спиртными напитками;
- Наркомания;
- Токсикомания;
- Табакокурение;
- Некоторые инфекционные заболевания (токсоплазмоз, краснуха, грипп);
- Ионизирующая радиация.
Наиболее опасно воздействие перечисленных выше факторов на самых ранних сроках беременности, когда идет активная закладка и формирование всех органов плода, в том числе и непосредственно головной мозг.
Как ставят диагноз
Оптимальным способом выявления гипоплазии сосудистой системы головного мозга считается классическая ангиография и ее вариации, например селективное исследование. С помощью нее специалисты оценивают функционирование всех артерий и вен головы, их протяженность, выявляют наличие дополнительных путей кровотока.
Несмотря на преимущества, этот метод исследования имеет ряд противопоказаний:
- Аллергия на йод (является компонентом контрастного вещества);
- Хронические заболевания: почечная недостаточность, сердечная, легочная недостаточность, онкопатология;
- Воспалительные процессы в организме;
- Тромбофлебит;
- Психические заболевания;
- Беременность.
При такой патологии как гипоплазия правой или левой позвоночной артерии головного мозга специалист может назначить УЗИ-допплерографию (УЗДГ). Этот не инвазивный метод исследования позволяет в кратчайшие сроки получить информацию о толщине стенок пораженного сосуда, характер и фазность кровотока в нем, симметричность парных структур, скорость кровотока и резистивный индекс.
Гипоплазия головного мозга: лечение
В настоящее время, к огромному сожалению, вылечить микроцефалию врачи не могут. Лечение головного мозга чисто симптоматическое, то есть оно направлено на уменьшение интенсивности различных неврологических симптомов.
-
Читайте также:
Дети с микроцефалией обычно живут недолго. И практически нет никакой надежды, что у больного малыша удастся восстановить утраченные мозговые функции. Только небольшой процент детей с гипоплазией головного мозга сможет пройти обучение и то, во вспомогательной школе. Остальные же всю свою жизнь будут нуждаться в постоянной круглосуточной опеке и заботе.
Поражение левой артерии
Гипоплазия может быть как правой, так и левой позвоночной артерии. При этом левосторонняя патология выражается не сразу, так как этот кровеносный сосуд физиологически шире правого и его дисфункция может длительное время компенсироваться организмом самостоятельно. Часто симптомы появляются только при обострении хронических заболеваний, например при атеросклерозе, гипертонии, и т.д.
Со временем симптоматика будет усиливаться вместе с возрастными изменениями в тканях и органах тела человека. Основным признаком гипоплазии этого сосуда является цефалгия, распространяющаяся на шейный отдел позвоночника.
По мере сужения позвоночных артерий в организме образуются компенсационные анастомозы – соустья сосудов. Через них впоследствии кровь идет окольным путем, минуя гипопластичные участки кровеносной системы.
Клиническая картина гипоплазии левого поперечного синуса обуславливается степенью недоразвития левой позвоночной артерии. Легкая форма патологии практически не проявляется, тогда как при тяжелой степени изменений аномалия визуализируется на МРТ-снимках. О ее наличии сигнализируют также ночные головные боли, тошнота, рвота.
Тяжелая гипоплазия синусов головного мозга может быть причиной тромбоза, отека зрительного нерва и выпадения полей зрения.
Симптомы гипоплазии мозга
Микроцефалия прежде всего проявляется значительным уменьшением как массы, так и объема головного мозга. Помимо этого в нем изменяется строение внутренних структур, а также наблюдаются и другие грубые нарушения анатомического строения. Извилины в лобной и височных долях недоразвиты и неглубоки. При этом мелкие извилины практически полностью отсутствуют и сохраняются лишь самые крупные.
При микроцефалии также уменьшаются в своих размерах зрительный бугор, ствол мозга, а также пирамиды продолговатого мозга.
Уменьшенный размер головного мозга приводит к тому, что диаметр черепа оказывается меньше, возрастной нормы. В дальнейшем, по мере роста малыша с гипоплазией головного мозга, кости его лицевой части черепа начинают расти значительно быстрее, чем мозгового отдела. Это приводит к видимой деформации черепа.
-
Читайте также:
У всех больных наблюдается нарушение интеллекта, выраженное в большей или меньшей степени. Также у больных детей имеется и задержка физического развития. Они достаточно поздно начинают держать головку, поворачиваться на бок, сидеть, ползать, стоять и ходить.
Гипоплазия мозжечка
Недоразвитие головного мозга может быть не только общим, но и частичным, захватывающим лишь определенные мозговые структуры, например мозжечок.
Таким образом, гипоплазией мозжечка называют один из видов врожденных пороков развития, при котором недоразвитыми остаются некоторые его функциональные зоны или же его кора.
Гипоплазия мозжечка, как и все остальные виды этой патологии, возникают у ребенка еще на стадии его внутриутробного развития. В 50% случаев развитие этой патологии связана с генетическими нарушениями, а в остальных случаях она обусловлена воздействием на организм будущей мамы негативных факторов внешней среды.
Методы лечения
Тактика терапии заболевшего определяется исходя из характеристик патологии и степени влияния ее на кровоснабжение головного мозга. Это может быть консервативное лечение или оперативное вмешательство.
В качестве дополнения при гипоплазии сосудов специалисты рекомендуют основное лечение сочетать с народными методами. Однако заниматься самолечением опасно, так как медикаментозные препараты могут быть не совместимы с лекарственными растениями.
Лечение медикаментами
Консервативное лечение заключается в приеме медикаментозных препаратов, действие которых направлено на улучшение показателей крови и метаболизма тканей. В некоторых случаях могут применяться гормональные средства.
Важно помнить, что даже при выполнении всех рекомендаций специалиста проблема не исчезнет, однако защитит головной мозг от более серьезных заболеваний.
Оперативное вмешательство
При остром состоянии, когда кровоток препаратами восстановить невозможно, пациенту назначают хирургическое вмешательство.
Обычно это операция по эндоваскулярной методике: в пораженный сосуд посредством эндоскопа вводят специальный расширитель, который впоследствии будет держать его стенки и не допустит их спазм.
